كثرة الحمر الحقيقية - الأعراض والأسباب والعلاج
كثرة الحمر الحقيقية هي حالة عندما يكون هناك عدد كبير جدًا من خلايا الدم الحمراء في الجسم. هذا المرض هو نوع من أنواع سرطان الدم نمو الخلايا غير الطبيعية وتطورها يبدأ في نخاع العظم.
نخاع العظام مسؤول عن إنتاج 3 أنواع من خلايا الدم ، وهي خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. في ظل الظروف العادية ، ينظم الجسم عدد خلايا الدم التي ينتجها لتناسب احتياجاته.
يحدث تعدد النظم الحقيقية عندما ينتج نخاع العظم عددًا كبيرًا جدًا من خلايا الدم الحمراء. في ظل الظروف العادية ، يكون عدد خلايا الدم الحمراء كما يلي:
- 4.7-6.1 مليون خلية لكل ميكرولتر من الدم لدى الرجال
- 4.2-5.4 مليون خلية لكل ميكرولتر من الدم لدى النساء
- 4.0-5.5 مليون خلية لكل ميكرولتر من الدم عند الأطفال
تعمل خلايا الدم الحمراء على حمل الأكسجين في الدم في جميع أنحاء الجسم. إذا كانت الكمية كبيرة جدًا ، فسوف يتكاثف الدم ويتدفق ببطء أكثر. هذه الحالة تجعل أعضاء الجسم لا تحصل على كمية كافية من الأكسجين.
أسباب كثرة الحمر الحقيقية
يحدث تعدد النظم الحقيقية بسبب طفرة في جين JAK2. يلعب الجين JAK2 دورًا في التحكم في إنتاج البروتين الذي يساعد في تكوين خلايا الدم. على الرغم من أن هذه الطفرة يمكن أن تحدث بسبب الوراثة ، ولكن في معظم الحالات ، تحدث الفقاع الشائع في غياب الوراثة.
يمكن أن يصيب Politicemia vera أي شخص ، ولكنه أكثر شيوعًا عند النساء والأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 75 عامًا.
أعراض كثرة الحمر الحقيقية
غالبًا لا تسبب كثرة الحمر الحقيقية أي أعراض ، حتى لو استمرت لسنوات. هذا يترك الشخص المصاب بالسياسة الحقيقية غير مدرك لمرضه ، حتى يخضع لفحوصات الدم للتحقق من حالات أخرى.
في بعض المرضى ، يمكن أن يسبب تسييس الدم الحقيقي الدوخة والصداع وعدم وضوح الرؤية والتعب. قد تشمل الأعراض الأخرى الخاصة بالسياسة الحقيقية ما يلي:
- حكة خاصة بعد الاستحمام بماء دافئ
- احمرار الجلد خاصة على الوجه واليدين والقدمين
- حكة (حكة في الجلد)
- آلام المفاصل وتورمها ، خاصة في إصبع القدم الكبير
- النزيف ، مثل نزيف الأنف أو نزيف اللثة
- تصلب أو وخز أو ضعف أو ألم في اليدين أو القدمين
- ضيق التنفس خاصة عند الاستلقاء
- الشعور بالانتفاخ ، الانتفاخ ، آلام البطن ، وعدم الراحة ، خاصة بعد تناول الطعام ، بسبب تضخم الطحال
متى تذهب الى الطبيب
استشر الطبيب فورًا إذا ظهرت الأعراض المذكورة أعلاه ، خاصة إذا لم تتحسن الأعراض. يمكن أن يقيك الفحص والعلاج المبكر من حدوث مضاعفات خطيرة ، مثل النوبة القلبية والسكتة الدماغية والانسداد الرئوي والتخثر الوريدي العميق.
تشخيص كثرة الحمر الحقيقية
سيسأل الطبيب عن أعراض المريض ويفحصه بدنيًا. بعد ذلك يقوم الطبيب بإجراء فحوصات إضافية على شكل:
فحص دم شامل
سيظهر تعداد الدم الكامل للمريض:
- زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء مصحوبة بزيادة في عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء
- زيادة الهيماتوكريت ، وهي النسبة المئوية لخلايا الدم الحمراء إلى حجم الدم
- زيادة مستويات الهيموجلوبين ، وهو بروتين غني بالحديد في خلايا الدم الحمراء
- انخفاض مستويات الإريثروبويتين ، وهو هرمون يحفز خلايا نخاع العظام على إنتاج خلايا الدم الحمراء
الاختبار الجيني
يتم إجراء الاختبارات الجينية بأخذ عينة من دم المريض. ثم يتم فحص عينة الدم هذه لاكتشاف الطفرات في جين JAK2.
خزعة نخاع العظم
يمكن أن تساعد خزعة النخاع العظمي في تأكيد تشخيص سياسي الدم الحقيقي. يتم إجراء خزعة نخاع العظم عن طريق أخذ عينة من سائل النخاع العظمي لفحصها في المختبر.
الموجات فوق الصوتية في البطن
يمكن أيضًا إجراء تصوير البطن بالموجات فوق الصوتية لاكتشاف ما إذا كانت هناك مشكلة في الكلى أم لا.
علاج كثرة الحمر الحقيقية
يهدف علاج كثرة الحمر الحقيقية إلى تخفيف الأعراض وتقليل عدد خلايا الدم الحمراء ومنع حدوث مضاعفات.
لتخفيف الأعراض ، سيصف طبيبك جرعة منخفضة من الأسبرين لتقليل الحرقة في اليدين والقدمين وتقليل خطر تكون جلطات الدم. وفي الوقت نفسه ، لتخفيف الحكة ، سيصف الطبيب أدوية مضادة للهيستامين.
لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء ، يمكن للأطباء استخدام الطرق التالية:
- إزالة الدم عن طريق الوريد باستخدام حقنة (سحب الدم)
- وصف الأدوية لتثبيط قدرة نخاع العظم على إنتاج خلايا الدم ، مثل مضاد للفيروسات ألفا -2 ب وهيدروكسي يوريا
- أعط أدوية لتدمير الخلايا السرطانية ، مثل ruxolitinib و busulfan
للمساعدة في العلاج من الطبيب ، يمكن للأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية اتخاذ الخطوات البسيطة التالية:
- مارس تمارين معتدلة الشدة بانتظام ، مثل إطالة ساقيك أو المشي.
- تجنب البيئات ذات الضغط الجوي المنخفض ، مثل الجبال أو المرتفعات.
- استخدم الملابس التي يمكن أن تدفئ الجسم في الطقس البارد ، وتجنب التعرض لأشعة الشمس في الطقس الحار ، وشرب الكثير من الماء.
- خذ حمامًا باردًا وضع المرطب بانتظام على الجلد. تجنب الحمامات الساخنة والساونا وخدش الجلد المصاب بالحكة.
- افحص يديك وقدميك بانتظام وأخبر طبيبك على الفور إذا كان لديك تقرحات في هذه المناطق.
- كف عن التدخين.
يرجى ملاحظة أنه لا يمكن علاج السياسة الحقيقية. تهدف طرق العلاج المذكورة أعلاه فقط إلى تخفيف الأعراض ومنع حدوث مضاعفات.
مضاعفات كثرة الحمر الحقيقية
تؤدي زيادة عدد خلايا الدم الحمراء في كثرة الحمر الحقيقية إلى زيادة سماكة الدم وتشكيل جلطات الدم. يمكن أن تزيد هذه الحالة من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية والنوبات القلبية تجلط الأوردة العميقة (DVT) ، متلازمة بود تشياري، أو الانسداد الرئوي.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤدي كثرة الحمر الحقيقية أيضًا إلى زيادة خطر حدوث مضاعفات وأمراض أخرى ، مثل:
- التهاب المفاصل
- قرحة المعدة
- تضخم الطحال
- سرطانات الدم الأخرى ، مثل التليف النقوي أو التليف النِقْوِيّ سرطان الدم النخاعي الحاد (AML)
الوقاية من كثرة الحمر الحقيقية
يحدث Politicemia vera بسبب طفرة جينية ، لذلك لا يمكن منع هذه الحالة. ومع ذلك ، يمكن للأشخاص المصابين بالسياسة الحقيقية التمتع بحياة أطول إذا خضعوا للعلاج وفحصت حالتهم بانتظام.
يمكن للمرضى المصابين بالسياسة الحقيقية والذين يخضعون للعلاج أن يعيشوا حتى عدة عقود. من ناحية أخرى ، إذا لم يتم علاج الأشخاص المصابين بالسياسة الحقيقية ، فإن متوسط العمر المتوقع لهم أقل من عامين فقط.
