متلازمة زولينجر إليسون - الأعراض والأسباب والعلاج

زولينجر إليسونمتلازمةأو قإندروم ضollinger-Ellison (ZES) هو مرض ناجم عن ظهور واحد أو أكثر من ورم الغاسترينوما في البنكرياس والاثني عشر. سمعظم المرضى تتراوح أعمارهم بين 20-50 سنة وهم من الذكورلكن هذه الحالة نادرة.

يمكن أن ينتج الورم الجاستريني كميات كبيرة من هرمون الجاسترين. وبالتالي ، يزيد إنتاج حامض المعدة ويسبب قرحة في المعدة واضطرابات أخرى في الجهاز الهضمي ، مثل الإسهال المزمن.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتطور بعض الأورام الجاسترينية إلى سرطان. يمكن أن تنتشر هذه الأورام إلى العقد الليمفاوية أو الكبد ، على الرغم من أن انتشارها بطيء إلى حد ما.

أسباب متلازمة زولينجر إليسون

السبب الرئيسي لمتلازمة زولينجر إليسون غير معروف. ومع ذلك ، يشتبه في أن هذا الاضطراب مرتبط بمرض وراثي يسمى الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (رجال 1). يمكن أن يتسبب المرض في ظهور أورام في الغدد الجار درقية والغدة النخامية والبنكرياس.

يؤثر التاريخ الطبي للعائلة بشكل كبير على خطر الإصابة بمتلازمة زولينجر إليسون. يكون الشخص الذي لديه أحد أفراد الأسرة مصابًا بـ ZES أو MEN 1 أكثر عرضة لخطر المعاناة من نفس الحالة.

أعراض متلازمة زولينجر إليسون

فيما يلي الأعراض التي قد يعاني منها الأشخاص المصابون بمتلازمة زولينجر إليسون:

  • إحساس حارق في الضفيرة الشمسية أو الصدر.
  • انتفاخ المعدة والتجشؤ المتكرر.
  • الغثيان وم
  • ألم المعدة.
  • إسهال.
  • فقدان الشهية والوزن.
  • ضعيف ويسهل الشعور بالتعب.

تتشابه بعض أعراض متلازمة زولينجر إليسون مع أعراض القرحة الهضمية ومرض الجزر الحمضي (جيرد). تحدث الأعراض عادة على مدى بضع دقائق أو ساعات على معدة فارغة وقد تتكرر لأيام أو أسابيع أو شهور. ومع ذلك ، فإن أعراض ZES تميل إلى أن تكون أكثر حدة وأكثر صعوبة في العلاج.

متى تذهب الى الطبيب

راجع الطبيب أو قم بزيارة المستشفى على الفور إذا شعرت بحرقة وألم في الجزء العلوي من البطن يستمر لعدة أيام ويرافقه غثيان وقيء وإسهال.

يمكن أن يؤدي استخدام أنواع معينة من أدوية الحموضة المعوية إلى إخفاء أعراض متلازمة زولينجر إليسون. أخبر طبيبك إذا كنت قد استخدمت هذه الأدوية لفترة طويلة.

اذهب إلى غرفة الطوارئ في المستشفى فورًا إذا واجهت أعراضًا أكثر خطورة ، مثل:

  • ألم حاد ومفاجئ في المعدة.
  • ألم صدر.
  • براز أسود أو براز دموي.
  • يحتوي القيء على دم أو بلون القهوة.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من MEN 1 ، من الضروري إجراء فحوصات منتظمة مع الطبيب لمراقبة تقدم المرض وكذلك للكشف عن متلازمة زولينجر إليسون المبكرة. من الضروري أيضًا إجراء فحوصات منتظمة للطبيب إذا كان لديك ZES ، بحيث تتم مراقبة تقدم المرض دائمًا.

تشخيص متلازمة زولينجر إليسون

يبدأ الفحص بسؤال المريض عن الأعراض والتاريخ الطبي للمريض والأسرة والأدوية التي يتناولها المريض. بعد ذلك يقوم الطبيب بإجراء فحص جسدي والعديد من الفحوصات الداعمة لتأكيد التشخيص ومنها:

1. الاختبار دم

تُجرى اختبارات الدم للتحقق من مستويات هرمون الجاسترين. يمكن أن تشير المستويات العالية من الجاسترين إلى وجود ورم غاستريني في البنكرياس أو الاثني عشر.

2. اختبار التحفيز Secretin

يبدأ هذا الاختبار بفحص مستوى الجاسترين أولاً ، ثم يتم حقن هرمون السكرتين وسيتم قياس مستوى الجاسترين مرة أخرى بعد الحقن. إذا زادت مستويات الجاسترين في الجسم ، فقد يكون ذلك علامة على وجود ZES.

3. تفحص

يهدف الفحص إلى رؤية صورة العضو والعثور على مكان الورم. يمكن إجراء الفحوصات بالأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

4. المنظار الجهاز الهضمي أعلى (تنظير المعدة)

يتم الفحص بالمنظار على شكل أنبوب رفيع كامل بكاميرا وضوء يتم إدخاله عبر الحلق إلى المعدة والاثني عشر. يتم إجراء الفحص لمعرفة ما إذا كان هناك ورم أو التهاب في العضو.

مع تنظير المعدة ، يمكن أيضًا أخذ عينة من نسيج الاثني عشر (خزعة) للكشف عن وجود ورم غاستريني.

5. الموجات فوق الصوتية بالمنظار

يتم تنفيذ هذا الإجراء باستخدام منظار داخلي مزود بجهاز الموجات فوق الصوتية للمساعدة في تسهيل عملية اكتشاف الورم. يحتاج المريض إلى صيام الليل وتناول مهدئ قبل الفحص.

علاج متلازمة زولينجر إليسون

يتم تعديل علاج متلازمة زولينجر إليسون وفقًا لأعراض زيادة حمض المعدة أو حجم وعدد الأورام التي تنمو. هناك عدة أنواع من الأدوية المستخدمة في علاج زيادة حموضة المعدة ، وهي:

  • كتلة المضخة البروتونات (PPI)

    تقلل أدوية PPI من إنتاج الحمض عن طريق منع المضخات الصغيرة في الخلايا التي تنتج الحمض. تشمل فئة أدوية PPI أوميبرازول ولانسوبرازول وبانتوبرازول وإيزوميبرازول.  

  • اوكتريوتيد

    يعمل هذا الدواء على تثبيط إنتاج هرمون الجاسترين حتى يتمكن من السيطرة على الأعراض التي تظهر.

عملية إزالة الورم

سيوصي الطبيب بإجراء عملية جراحية مع الأخذ في الاعتبار عدد الورم وموقعه ، وكذلك حالة المريض. في حالة وجود أكثر من ورم واحد ، سيوصي الطبيب بإزالة أحد أكبر وأخطر الأورام ، بدلاً من إزالة جميع الأورام الموجودة.

إذا انتشر الورم إلى الكبد ، يمكن علاج الورم بالطرق التالية:

  • الاستئصال الجراحي للورم
  • زراعة الكبد ، وهي استبدال كبد سليم من متبرع.
  • الانصمام (TACE) ، لقطع إمداد الدم إلى الورم.
  • الاجتثاث بالترددات الراديوية (RFA) لقتل الخلايا السرطانية بالطاقة الحرارية.
  • العلاج الكيميائي ، وهو حقن الأدوية للعلاج
  • العلاج بأدوية خاصة ، مثل إيفيروليموس وسونيتينيب.

مضاعفات متلازمة زولينجر إليسون

نادرًا ما تسبب متلازمة زولينجر إليسون مضاعفات. على الرغم من ندرتها ، إلا أن المضاعفات ممكنة ، خاصةً إذا كانت الحالة شديدة ولم يتم علاجها. تشمل المضاعفات التي يمكن التعرض لها ما يلي:

  • نزيف الجهاز الهضمي

    يحدث نزيف الجهاز الهضمي عندما تنفجر الأوعية الدموية بسبب زيادة مستويات الجاسترين وتتطور قرحة المعدة.

  • سوء التغذية

    يمكن أن يؤدي القيء وفقدان الشهية بسبب ZES إلى نقص التغذية في الجسم (سوء التغذية).

  • انتشار الورم

    إذا تركت دون علاج ، يمكن أن ينتشر الورم إلى أعضاء أخرى ، مثل الكبد أو الغدد الليمفاوية أو الطحال أو العظام أو الجلد.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك مضاعفات أخرى نادرة ولكنها قد تحدث ، وهي التهاب الأمعاء لدرجة التمزق ، وتضيق المريء ، وانسداد الأمعاء ، وسرطان المعدة ، خاصة لمرضى ZES الذين يعانون أيضًا من MEN 1 .

الوقاية من متلازمة زولينجر إليسون

لأنه يُعتقد أن متلازمة زولينجر إليسون مرتبطة بـ الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN 1) ، الوقاية التي يمكن القيام بها هي مراجعة الطبيب بانتظام إذا كنت تعاني من MEN 1.

يجب إجراء فحوصات منتظمة للطبيب على الرغم من عدم وجود أعراض حتى الآن. بهذه الطريقة ، يمكن الوقاية من متلازمة زولينجر إليسون ، واكتشافها في أقرب وقت ممكن ، وعلاجها بشكل مناسب.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found